重症肌无力的发病机制

本身免疫性疾病多产生在遗传的基础上，重症肌无力产生的缘由，多数认为与胸腺的慢性病毒感染有关。遗传为内因，感染可能为主要的外因。

早在80年代初，根据重症肌无力的病发年龄、性别、伴发胸腺瘤情况、抗体阳性、HLA相干及治疗反应等综合情况，有人将重症肌无力分为两个亚型：①具有HLA-Al、A8、B8、B12、DW3的重症肌无力病人，多数为20～30岁的女性，青年起病、胸腺增生、无肿瘤。乙酰胆碱受体抗检出率低，用胆碱酯酶抑制剂无效，重症肌无力的发病机制，早期胸腺摘除效果好；②具有HLA-A2、A3的重症肌无力病人，重症肌无力的发病机制，多为40～50岁起病的男性，多合并胸腺瘤、乙酰胆碱受体抗体检出率较高、肾上腺皮质类固醇疗效好。HLA分析表明：欧美国家的高加索人种中，HLA-B。与女性、年轻重症肌无力明显相干，与DW3也有关，我国和日本则与DR2或DR4有关。

正常人体中，乙酰胆碱受体有它自然的构成、脱落和代谢的进程，这个进程亦可能产生1定的抗体，但由于乙酰胆碱受体脱落与新生乙酰胆碱受体替补的平衡，机体其实不产生疾病。在病毒感染的情况下，机体对乙酰胆碱受体脱落的本身代偿能力和耐受力产生了改变，使正常的生理进程过分扩大而产生疾病。其次，病毒表面与乙酰胆碱之间存在的共同抗原-抗病毒抗体的产生，导致交叉免疫反应。第3，病毒感染胸腺，使胸腺中的肌样上皮细胞及其他细胞表面的乙酰胆碱受体致敏，产生抗乙酰胆碱受体抗体。但是这3种因素仅导致1部份人病发，多是与机体的遗传因素有关。