重症肌无力以部份或全身骨骼肌无力、易疲劳、晨轻暮重为临床特点,数月~80岁都可病发,女性病发高峰在20~40岁;男性病发高峰在40⑹0岁,常合并胸腺瘤。
临床表现
眼肌受累:重症肌无力临床中最多见首发症状,90%受累,重症肌无力的症状体征,眼睑下垂、复视、斜视、动眼不能,瞳孔不受累。
面和咽部肌肉无力:苦笑面容、闭目、鼓腮、咀嚼无力。
延髓肌:吞咽困难,鼻孔反流,鼻音重、构音不清。
斜方肌、胸锁乳头肌:转颈、抬头、耸肩困难。
肢体肌无力:上肢重,近端重
呼吸肌:咳嗽无力、呼吸困难,严重致使重症肌无力危象。
肌无力特点
起病情势隐袭,病态疲劳,活动后加重,休息后减轻,重症肌无力的症状体征,晨轻暮重,波动性变化。肌无力的散布不符合某1神经或神经根安排,1般无肌萎缩,感觉正常,腱反射无改变,胆碱酯酶抑制剂(AChEI)有效。
特别提示:12%重症肌无力母亲的新生儿出现重症肌无力,由于母亲致病IgG所引发,重症肌无力的症状体征。重症肌无力新生儿临床表现为肌张力低下、哭声低弱、吸允无力,严重时吞咽呼吸困难,血AchRAb增高,延续1周至3月,重症肌无力的症状体征。
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