比较少见的重症肌无力类型

2017-07-05 10:50:46 来源:
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重症肌无力类型有哪些呢?重症肌无力已严重影响了很多人的生活,而且重症肌无力类型很多,致使有些人就没法分辨自己是得了哪种重症肌无力类型,那末,比较不常见的重症肌无力类型有哪些呢?具体以下:

(1)重症肌无力类型之新生儿MG:约12%MG母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪,待别是呼吸功能不全的典型症状。症状出现在生后48h内,可延续很多天至数周,症状进行性改良,直至完全消失。母亲、患儿都能发现AchR-Ab,比较少见的重症肌无力类型,症状随抗体滴度下落而消失。血浆置换可用于医治严重呼吸功能不全患儿,呼吸机支持和营养也是医治的关键。

(2)药源性MG:可产生在用青霉胺治疗类风湿关节炎、硬皮病、肝豆状核变性的患者。重症肌无力类型的临床症状和AchR-Ab滴度与成人型MG类似,停药后症状消失。

(3)先天性MG:少见,比较少见的重症肌无力类型,但症状严重。这类类型的重症肌无力类型通常在新生儿期无症状,婴儿期主要症状是眼肌麻痹、肢体无力亦明显,比较少见的重症肌无力类型,有家族性病史。AchR-Ab阴性,但重复电刺激反应阳性。已知AchR基因突变所产生的离子通道疾病有慢通道综合征和快通道综合征。前者为离子通道开放期异常延长而使其对Ach反应增强,尤使前臂伸肌肌力选择性减弱,奎尼丁有疗效,可以使延长的开放期缩短;后者对Ach反应减弱。己知AChRw亚单位的24种突变都是常染色体隐性遗传、造成终板AchR的严重缺失。

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